Algumas dessas enfermidades hematológicas são raras e o desconhecimento pode atrasar o diagnóstico
Com uma série de datas diferentes ao longo do mês, setembro é conhecido como o mês das doenças do sangue, servindo de alerta para as condições médicas que afetam o funcionamento ou a qualidade do sistema sanguíneo, conhecidas como doenças hematológicas. Existem diversos tipos de doenças do sangue, que podem ser malignas ou benignas e impactam negativamente a qualidade de vida dos pacientes. Além disso, por serem raras em sua maioria, a jornada do paciente desde o diagnóstico até o tratamento é desafiadora, o que reforça a importância de disseminar o tema para a população.[i],III
Entre essas enfermidades, estão a leucemia mieloide crônica (LMC), que afeta a medula óssea do paciente e é responsável pela produção excessiva de glóbulos brancos[ii] e que atinge cerca de 1 a 2 brasileiros a cada 100 mil pessoas ao ano[iii]; e a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma doença rara que ocorre nas células-tronco devido a uma mutação genética[iv] e atinge 1,6 pessoas a cada 100 mil habitantes no país[v].
Um dos desafios da leucemia mieloide crônica é que sua progressão é lenta e os seus sintomas nem sempre são aparentes, o que pode dificultar o diagnóstico. Quando sintomática, a LMC causa fadiga, infecções e anemia, dentre outros problemas[vi]. Como a ausência de sinais é comum, a identificação da doença normalmente acontece por meio da realização de exames de sangue, durante consultas de rotina, por exemplo. Por isso, realizar acompanhamento médico constante é essencial.
Além disso, iniciar o tratamento assim que a doença é diagnosticada, levando em conta as características do paciente, visa evitar a evolução desse tipo de câncer e permitir que o paciente permaneça em fase crônica, tenha a melhor qualidade de vida possível e, assim, diminua o risco de morte.[vii] A LMC é uma doença que não tem cura: apenas o transplante de medula óssea é que oferece esse potencial ao paciente. No entanto, o transplante nem sempre é indicado a todos os pacientes, então a principal opção terapêutica de controle da doença é através de medicamentos de uso oral. Essa é, atualmente, a abordagem de escolha para que o paciente leve uma vida normal, com expectativa próxima à da população em geral.6,[viii],[ix]
O cenário da hemoglobinúria paroxística noturna é ainda mais complexo. Com baixa incidência e mais comum entre os 30 e 50 anos4, a população não a conhece e, muitas vezes, os especialistas também não tiveram contato com a enfermidade, o que pode atrasar o diagnóstico elevando o impacto na vida dos pacientes. A doença ocorre devido a uma alteração na medula óssea que faz com que os glóbulos vermelhos sejam destruídos com mais facilidade e o corpo tenha dificuldade de fazer sua reposição. Assim como a leucemia, a hemoglobinúria paroxística noturna pode ser suspeitada pelo exame de sangue simples e confirmada por testes específicos complementares.4
O sintoma mais comum da doença é a fadiga, que pode impedir o paciente de realizar atividades comuns como caminhadas. Outros sinais da HPN são trombose, dores abdominais, urina escurecida e falta de ar[x]. O diagnóstico da doença é essencial, pois, pacientes não tratados tem 35% de chances vir a óbito em 5 anos e 50% em até 10 anos.[xi] Quando indicado, o tratamento da HPN é realizado com inibidores de complemento, que inibem a parte do sistema imune responsável pelo ataque às células do paciente. [xii]
“Procurar um especialista ao apresentar qualquer sinal estranho é muito importante para que o diagnóstico dessas e outras doenças do sangue seja feito no momento mais breve e adequado. Iniciar o tratamento assim que possível é fundamental para alcançar uma melhor qualidade de vida e controlar os sintomas das enfermidades”, reforça Cynthia Diaferia, diretora de Oncologia da Novartis.
Sobre a Novartis
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[i] Leucemia. Abrale https://abrale.org.br/doencas/leucemia/ Acesso em 09/2024
[ii] Leucemia. Instituto Nacional do Câncer https://www.gov.br/inca/pt-br/assuntos/cancer/tipos/leucemia Acesso em 09/2024.
[iii] Bortolheiro, Teresa Cristina, and Carlos S. Chiattone. “Leucemia Mielóide Crônica: história natural e classificação.” Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia 30 (2008): 3-7.
[iv] O que é Hemoglobinúria Paroxística Noturna – Abrale Acesso em 09/2024.
[v] Brasil, Ministerio da Saude. Relatorio de Recomendacao: Eculizumabe para tratamento de pacientes com Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) [Internet]. 2018. Disponível em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/relatorios/2018/relatorio_eculizumabe_hpn.pdf
[vi] O que é Leucemia Mieloide Crônica e qual a terapia de tratamento – Abrale Acesso em 09/2024.
[vii] Breccia, Massimo, et al. “Measuring prognosis in chronic myeloid leukemia: what’s new?.” Expert Review of Hematology 14.6 (2021): 577-585.
[viii] Bower H, et al. J Clin Oncol. 2016;34(24):2851-2857
[ix] Ministério da Saúde. Datasus. Disponível em: https://datasus.saude.gov.br/acesso-a-informacao/morbidade-hospitalar-do-sus-sih-sus/. Acesso em 28/06/2023
[x] Sinais e Sintomas da Hemoglobinúria Paroxística Noturna – Abrale Acesso em 09/2024.
[xi] Cançado RD et al. Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Hematol Transfus Cell Ther. 2021 Jul-Sep;43(3):341-348.
[xii] Tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna – Abrale Acesso em 09/2024.